La Esclerosis Múltiple y los Enigmas de La Medicina y de la Neurociencia Aplicada
Dr. Félix E. F. Larocca
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica e incurable de efectos lesivos a la salud personal, tanto física como emocional,para la persona quien la padece.
Como dolencia, se estudia en el campo de la neurología, aunque el campo de la psiquiatría participa igualmente en su cuidado, en una cantidad significativa de los casos.
Aspectos históricos
Siendocaracterizada por la destrucción de la capa protectora de mielina que protege los axones largos, la enfermedad es proteica en sus manifestaciones clínicas.
El curso usual que sigue, es que afecta a personas jóvenes, pero el patrón distributivo de la destrucción de la mielina varía entre los pacientes afectando típicamente la médula espinal, el tronco cerebral, el cerebro, el cerebelo y los nervios ópticos.
Lo que resulta en una variedad enorme de síntomas tan imprecisos como confusos.
De interés histórico es que la mielina y sus funciones fueron descubiertas en el año 1878 por el histólogo francés Louis-Antoine Ranvier.
A medida que los axones pierden su capa protectora, placas escleróticas se originan. Dando origen al otro nombre con el que conocemos esta condición: La Esclerosis en Placas.
Las placas, cuando aparecen, interfieren con la habilidad de las fibras nerviosas afectadas, de transmitir eficientemente los impulsos neurales. Pero, porque algunas veces, la mielina lesionada se restaura, los síntomas de la enfermedadaparecen inesperadamente para desaparecer después, especialmente en las etapas tempranas de la enfermedad. Lo que, en algunos casos resulta en optimismo infundado.
Síntomas
Dependiendo en el locus y la severidad de la destrucción de la mielina, las víctimas de EM pueden presentar las siguientes manifestaciones clínicas:
- Fatiga
- Temblores
- Parálisis
- Problemas sensoriales, incluyendo la doble visión o diplopía
- Déficits cognitivos, como son pérdidas de memoria y confusión
- Fluctuaciones emocionales como es el afecto lábil e inestable. De esa manera, los pacientes pueden reír y llorar en alternación rápida y sin causa aparente. Muchos de entre ellos, aparecen despreocupados y aún optimistas acerca de una condición cuyo pronóstico saben que puede ser serio.
El retorno de Charcot
Entra de nuevo el genio de Jean-Martin Charcot (1825-1893), descrito en otras de mis ponencias, y cuyos logros se asocian principalmente con el estudio de la histeria.
Muy poco se conocía acerca de la EM antes de que el psiquiatra y neurólogo francés comenzara a estudiarla en el año 1860.
Charcot
Como enfermedad, esta condición era desconocida. Augustus d’Esté, el nieto del rey George III de Inglaterra y de su prima la reina Victoria, nos ofrece el primer vislumbre escrito de los cambios que experimenta una persona con EM, lo que hiciera en sus diarios, que fueran anotados entre los años 1822 al 1847. Pero, porque los diarios no vieron la luz pública hasta el 1940, Charcot, no pudo haber leído lo que este desdichado hombre escribiera.
Lo que Charcot sí sabía eran algunas de las características de la EM, resultado de su estudio de dos libros masivos acerca de la anatomía patológica de esta condición,escritos en los 1830s y 1840s por Robert Carswell, quien reconociera las placas amarillentas en dos pacientes que habían sucumbido a la enfermedad. La otra fuente de conocimiento que Charcot tuviera, provino de los trabajos de Jean Cruveilhier quien ocupaba entonces la cátedra de anatomía patológica en la Universidad de París.
Uno de los casos que Cruveilhier describió fue el de una mujer llamada Dargès, una cocinera en la Salpêtrière cuyas extremidades se habían vuelto débiles e incontrolables. A medida que la enfermedad de esta mujer progresara, ella se volvería parapléjica, exhibiendo además problemas visuales y tremores.
A pesar de que la inteligencia en este caso parecería intacta, cuando Cruveilhier le hablaba, ésta se ruborizaba, mientras lloraba y reía de manera inapropiada.
Algunos artículos breves y de poca profundidad o especificidad, habían aparecido en la literatura científica del período, aunque nadie había hecho un intento a la estructuración del cuadro sintomático o al entendimiento de la anatomía patológica de esta enfermedad, de modo satisfactorio.
Charcot aprendió más acerca de la EM cuando le pidió a una criada que la padeciera, que entrara en su empleo. Como resultado de hacerlo, el científico pudo observar muy de cerca la progresión de los síntomas. Finalmente, y cuando, la criada no pudo hacerse cargo de sus necesidades personales ellafue admitida a la Salpêtrière, donde al morir, las placas típicas se descubrieron en la autopsia.
Una vez que Charcot y sus asociados describieron la enfermedad en sus manifestaciones clínicas, muy pronto seguiría su reconocimiento anatómico y su aceptación como entidad diagnóstica.
A continuación revisaremos en estado actual de nuestros conocimientos y revisaremos en breve un caso con presentación psicosomática.
El estado actual de la esclerosis múltiple (EM)
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad que afecta a la mielina o materia blanca del cerebro y de la médula espinal, provocando la aparición de placas escleróticas que impiden el funcionamiento normal de esas fibras nerviosas. La mielina es una sustancia grasa que rodea y aísla los nervios, actuando como la cobertura de un cable eléctrico y permitiendo que los nervios transmitan sus impulsos rápidamente. La velocidad y eficiencia con que se conducen estos impulsos permiten realizar movimientos suaves, rápidos y coordinados con poco esfuerzo consciente.
Causas
Es posible que el daño causado a la mielina en la EM se deba a una reacción anormal del sistema inmunológico del cuerpo, que normalmente le defiende contra organismos invasores (bacterias y virus).
Esto provoca, con el paso del tiempo, la aparición de lesiones de desmielinación y, posteriormente, cicatrices (placas) en distintos puntos del sistema nervioso central.
La desmielinación puede afectar a zonas diversas del sistema nervioso central y la distinta localización de las lesiones es la causa de la variabilidad y multiplicidad de los síntomas (trastornos motrices, sensitivos, del lenguaje, del equilibrio, viscerales, y otros).
Este mecanismo inmunitario activa los glóbulos blancos (linfocitos) del torrente sanguíneo, que entran en el cerebro y debilitan los mecanismos de defensa de éste (es decir, la barrera sangre/cerebro). Una vez en el cerebro, estos glóbulos activan otros elementos del sistema inmunitario, de forma tal que atacan y destruyen la mielina.
También hay pruebas de que la EM es más frecuente entre personas que tienen una susceptibilidad genética.
¿Quién la padece?
Aun no siendo la esclerosis múltiple una enfermedad hereditaria, algunos estudios sugieren que la genética puede jugar un papel importante en la susceptibilidad de una persona hacia la enfermedad. Si existe una persona afectada en la familia, sus parientes de primer grado tienen una probabilidad de desarrollar la condición de entre un 1 a un 10 por ciento. Algunos pueblos como gitanos, esquimales y bantúes nunca padecen de esclerosis múltiple.
Visión borrosa
Otros grupos como indios aborígenesnorteamericanos, japoneses y algunos pueblos asiáticos tienen una tasa de incidencia muy baja. No está claro si esto es debido a factores genéticos o ambientales.
En la región del norte de Europa, especialmente en Escandinava, Escocia y en este lado del Atlántico, en el Canadá, hay una gran prevalencia de EM que tal vez refleje una susceptibilidad específica de la población autóctona. Las mujeres son más propensas a contraer esclerosis múltiple que los hombres.
En general, la esclerosis múltiple es una enfermedad de adultos jóvenes, la edad media de aparición es 29-33 años, pero la gama de edades de aparición es muy amplia, aproximadamente desde los 10 a los 60 años.
Tratamiento
La recuperación, en esclerosis múltiple, significa que desaparecen los síntomas parciales o totalmente, lo que puede durar semanas, meses e incluso años.
El tratamiento de la esclerosis múltiple tiene tres aspectos, coincidiendo con la finalidad que se persiga:
Modificar la evolución de la enfermedad
Ante un brote de esclerosis múltiple se suele administrar cortisona. La administración (por vía oral o en inyección) debe realizarse en un centro hospitalario, donde también decidirán la dosis adecuada.
Aliviar los síntomas
Hay tantos tratamientos como síntomas, y cada enfermo es un caso diferente. Estar en contacto con el médico es la parte más importante del tratamiento. Él indicará cómo mitigar o eliminar los síntomas.
Superar las secuelas después de un brote de esclerosis múltiple, la rehabilitación ayuda a reincorporarse a la vida cotidiana y adaptarse a las nuevas condiciones. Cada fase de la enfermedad necesitará una rehabilitación distinta con profesionales distintos: neurólogos, urólogos, fisioterapeutas, psiquiatras, oculistas, asistentes sociales, neuropsicólogos.
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Recursos para enfrentarse a la enfermedad
El enfermo no está solo ni indefenso ante los efectos físicos y psicológicos que tiene la esclerosis múltiple.
Recursos individuales
* Hablar de lo que pasa y de los sentimientos que la situación provoca
* Tener una actitud positiva de cara a la superación de los síntomas
* No rechazar la ayuda de personas cercanas ni de profesionales
* Llevar una vida disciplinada y tranquila
* Establecer prioridades, estrategias para desarrollar una vida social y pensar en situaciones que hagan sentirse mejor
* Determinar objetivos y hacer planes de futuro
* Tomar la iniciativa en todo aquello que afecta a uno directamente
* No lamentar las decisiones tomadas
Recursos sociales
* Evitar que la enfermedad sea el centro de la vida del enfermo y de
su familia
* No buscar culpables de la enfermedad ni de lo que no salga bien
* Aprender técnicas de relajación para superar las situaciones críticas
* No dudar en acudir al psiquiatra, al neuropsicólogo, al fisioterapeuta o a cualquier profesional que pueda ayudar a superar los trastornos asociados (depresión, pérdida de movilidad, y otros)
Aun con un diagnóstico de esclerosis múltiple, es posible llevar una vida activa y plena. No obstante hay cambios que es necesario realizar y asumir. Para las personas que rodean al enfermo tampoco es fácil aceptar la enfermedad. Hablar de forma abierta y franca es el mejor principio para asimilarla.
Síntomas
- Cansancio
- Visión doble o borrosa
- Problemas del habla
- Temblor en las manos
- Debilidad en los miembros
- Pérdida de fuerza o de sensibilidad en alguna parte del cuerpo
- Vértigo o falta de equilibrio
- Sensación de hormigueo o entumecimiento
- Problemas de control urinario
- Dificultad para andar o coordinar movimientos
Al principio, los brotes en forma de alguno de estos síntomas se dan más a menudo y el paciente se recupera de ellos con mayor rapidez. Otras veces la enfermedad tarda mucho en mostrarlos. La mayoría de personas con EM experimenta más de un síntoma y, si bien hay algunos muy comunes, cada paciente acostumbra a presentar una combinación de varios de ellos, cuyas posibilidades pueden ser:
- Visuales: Visión borrosa, visión doble, neuritis óptica, movimientos oculares rápidos e involuntarios, pérdida total de la visión (muy rara).
- Problemas de equilibrio y coordinación: Pérdida de equilibrio, temblores, inestabilidad al caminar (ataxia), vértigos y mareos, torpeza en una de las extremidades, falta de coordinación.
- Debilidad: Puede afectar en particular a las piernas y al andar.
- Rigidez muscular: El tono muscular alterado puede producir rigidez muscular (espasticidad), lo cual afecta. También son frecuentes espasmos y dolores musculares.
- Sensaciones alteradas: Cosquilleo, entumecimiento (parestesia), sensación de quemazón, otras sensaciones no definibles
- Habla anormal: lentitud en la articulación, palabras arrastradas, cambios en el ritmo del habla.
- Fatiga: un tipo debilitante de fatiga general que no se puede prever o que es excesiva con respecto a la actividad realizada (la fatiga es uno de los síntomas más comunes y problemáticos de la EM)
- Problemas de vejiga e intestinales: necesidad de orinar con frecuencia y/o urgencia, vaciamiento incompleto o vaciamiento en momentos no apropiados; estreñimiento y, rara vez, pérdida del control de esfínter (incontinencia)
- Sexualidad e intimidad: impotencia, excitación disminuida, pérdida de sensación placenteras insensibilidad al calor: el calor provoca muy frecuentemente un empeoramiento pasajero de los síntomas, como más adelante veremos
- Trastornos cognitivos y emocionales: problemas con la memoria a corto plazo, la concentración, el discernimiento o el razonamiento.
· Diagnóstico
El neurólogo se basa en la historia clínica y en la exploración física del paciente. Por eso es muy importante que éste explique al médico todos los detalles y síntomas que haya notado.
La EM temprana puede presentar una historia de síntomas vagos que tal vez se hayan mitigado espontáneamente y muchos de estos signos podrían atribuirse a diversas enfermedades. Por consiguiente, puede pasar cierto tiempo y tal vez haya un proceso diagnóstico prolongado antes de que se sugiera la presencia de EM.
El diagnóstico de la esclerosis múltiple es esencialmente clínico, no hay pruebas específicas para esta enfermedad.
Ahora, ofrecemos un ejemplo de esta condición
Historia clínica, el caso de María Antonieta
María Antonieta, como su epónimo lo indica era una mujer bella, pero retraída y aislada desde que fuera muy pequeña. Creció alejada del proverbial mundanal ruido porque sus padres ya ancianos, la mimaban y la protegían en exceso.
Pero, cuando ambos murieran en un trágico accidente, ella no pudo adaptarse a la vida enclaustrada que le proveía un colegio religioso en los Alpes italianos, donde fuera enviada por relativos sin deseos de albergarla.
Allí se hizo una pensadora libre y de vida bohemia, habiéndose abandonado a la satisfacción de todos los apetitos.
Viajó por todo el mundo y participó en la vida disipada de los sesentas del siglo pasado.
A la edad de treinta años, repentinamente tuvo una visión del Señor que la intimaba a rehacer su vida a su servicio, lo que decidiera seguir, como respuesta, pero de manera privada.
Los síntomas que caracterizan la esclerosis múltiple, muy pronto aparecieron, los que ella interpretara como prueba divina con estoicismo y resignación característica.
Durante el tiempo en que luchara con su enfermedad en la compañía de una amiga cercana, fue cuando nos conocimos ya que su compañera la trajo para que diéramos una segunda opinión acerca del tratamiento que recibiera en los Estados Unidos bajo la dirección de un neurólogo experto.
Lo sorprendente sería, durante el reconocimiento médico, que, aunque la paciente recibía una de las medicaciones específicas para esta condición, que la asociación perjudicial del ácido aspartámico con esta dolencia no se hubiera enfatizado --- María Antonieta consumía cantidades enormes de bebidas edulcoradas por el mismo --- y que, a pesar, de síntomas depresivos, los efectos benéficos de la fluoxetina y de la cianocobalamina no se hubieran aplicado.
Con la adición de los elementos faltos y la psicoterapia restaurativa, aún ponemos en duda la certeza del diagnóstico de EM en este caso.
El tiempo nos dirá…
Prosiguiendo, detallamos el ejercicio diagnóstico
- Reconocimiento neurológico
El neurólogo busca anomalías en las vías nerviosas. Algunos de los signos neurológicos más comunes comprenden cambios en los movimientos oculares, coordinación de las extremidades, debilidad, equilibrio, sensación, habla y reflejos. Sin embargo, con este reconocimiento no se puede llegar a la conclusión de qué es lo que provoca la anomalía y, por tal motivo, deben eliminarse otras causas posibles de enfermedad que producen síntomas similares a los de la esclerosis múltiple, entre ellos algunas formas de PTED y de trastornos afectivos...
- Pruebas de potenciales evocados auditivos y visuales
Cuando hay desmielinización, es posible que la conducción de mensajes por los nervios se haga más lenta. Los potenciales evocados miden el tiempo que le lleva al cerebro recibir e interpretar mensajes. Esto se hace colocando en la cabeza electrodos pequeños que monitorizan las ondas cerebrales en respuesta a estímulos visuales y auditivos. Normalmente, la reacción del cerebro es casi instantánea pero, si hay desmielinización en el sistema nervioso central, puede haber una demora. Esta prueba no es invasora ni dolorosa y no requiere hospitalización.
- Formación de imágenes por resonancia magnética nuclear
La resonancia magnética es una de las pruebas de diagnosis más recientes, que obtiene imágenes muy detalladas del cerebro y la médula espinal, señalando cualquier zona existente de esclerosis (lesiones o placas). Si bien es la única prueba en la que se pueden ver las lesiones de la esclerosis múltiple, no puede considerarse como concluyente, en particular porque no todas las lesiones pueden ser captadas por el escáner y porque muchas otras enfermedades pueden producir anomalías idénticas.
- Punción lumbar
Se extrae el líquido de la médula introduciendo una aguja en la espalda y retirando una pequeña cantidad de líquido para analizar si en él existen anomalías propias de la esclerosis múltiple. Los síntomas iniciales pueden ser pasajeros, vagos y confusos, tanto para la persona afectada como para el médico. Los síntomas invisibles o subjetivos son frecuentemente difíciles de comunicar a los médicos y profesionales sanitarios y, a veces, se pueden considerar como manifestaciones psicosomáticas.
· Prevención
Como la causa permanece, hasta el momento, desconocida, lo que resulta en que su prevención no sea posible.
Seguimiento
Es recomendable realizar visitas periódicas al neurólogo y al psiquiatra para que haga un seguimiento de la enfermedad, puesto que son ellos quienes mejor pueden aconsejar e informar de los tratamientos a seguir en cada fase de la evolución de la condición o de las complicaciones que pueden aparecer.
La incapacidad suele ser progresiva, lenta y, en ocasiones, irreversible por la aparición intermitente de nuevas placas escleróticas. Pero también es posible observar una cierta recuperación, ya que la conducción a través de las lesiones recientes puede mejorar.
Según las características de la enfermedad, los problemas psicológicos de las personas con esclerosis múltiple no sólo dependen de los síntomas clínicos, sino también de la inseguridad del pronóstico. De hecho, para las personas con mejor pronóstico también persiste el temor a un agravamiento y a quedarse en una silla de ruedas.
Tipos
El curso de la EM no se puede pronosticar. Algunas personas se ven mínimamente afectadas por la enfermedad, y en otras avanza rápidamente hacia la incapacidad total; pero la mayoría de afectados se sitúa entre los dos extremos. Si bien cada persona experimenta una combinación diferente de síntomas de EM, hay varias modalidades definidas en el curso de la enfermedad:
- EM con recaídas o remisiones: En esta forma de EM hay recaídas imprevisibles (exacerbaciones, ataques) durante las cuales aparecen nuevos síntomas o los síntomas existentes se agravan. Esto puede tener una duración variable (días o meses) y hay una remisión parcial e incluso una recuperación total. La enfermedad puede permanecer inactiva durante meses o años.
- EM benigna: Después de uno o dos brotes con recuperación completa, esta forma de EM no empeora con el tiempo y no hay incapacidad permanente. La EM benigna sólo se puede identificar cuando hay una incapacidad mínima a los 10-15 años del comienzo, e inicialmente habrá sido calificada como EM con recaídas o remisiones. La EM benigna tiende a estar asociada con síntomas menos graves al comienzo.
- EM progresiva secundaria: En algunas personas que tienen inicialmente EM con recaídas y remisiones, se desarrolla posteriormente una incapacidad progresiva en el curso de la enfermedad, frecuentemente con recaídas superpuestas.
- EM progresiva primaria: Esta forma de EM se caracteriza por la ausencia de ataques definidos, pero hay un comienzo lento y un empeoramiento constante de los síntomas. Se produce una acumulación de deficiencias e incapacidad que puede estabilizarse en determinado momento o continuar durante meses y años.
En resumen
La esclerosis múltiple es una enfermedad crónica que puede dificultar la vida de sus víctimas. Un enorme número de sus pacientes han sido representativas de los mundos de la ciencia, de las artes y de los deportes.
Aunque su asociación no se ha establecido con certeza, parece que el uso del edulcorante aspartame, cuyos peligros se mencionan en artículos que he publicado al respecto en lo que se relaciona a la fenilcetonuria, desencadena o empeora sus síntomas.
Asimismo el calor excesivo se conoce que empeora su curso, manifestación conocida como el Fenómeno de Unthoff.
De la mayor importancia es la intervención holística o integral con atención debida a las necesidades individuales...
Ahí resta nuestra tesis.
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